فقر الدم المنجلي

يعتبر فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الوراثية الخطيرة، ويكثر إنتشار هذا المرض في بعض مناطق المملكة العربية السعودية وخاصة المنطقتين الشرقية والجنوبية؛ إذ يحمل فرد واحد من بين خمسة أفراد العامل المورّث لهذا المرض، أي نسبة حاملي المرض قد تصل الى حوالي 20***1642; . هناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي فانه يطلق عليه أيضاً مرض المنجلية أو الأنيميا المنجلية أو السيكلسل. وكلمة أنيميا تعني فقر دم؛ أما مصطلح "سيكل- سل" فيعني خلية منجلية وهذه التسمية مأخوذة من اللغة الإنجليزية.

كيف يصاب الإنسان بمرض فقر الدم المنجلي؟

يأتي المرض من وراثة جين أو مورّث الخلايا المنجلية من كلا الوالدين. يؤدي هذا الجين إلى خلل في تكوين الهيموجلوبين وهو البروتين الأحمر الموجود داخل خلايا الدم الحمراء و الذي ينقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم. وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء غير طبيعية الشكل نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين. وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل في ظروف معينة، وهي قابلة للتكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، فتسبب آلاماً مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام والطحال والكلى. وقد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية عرقاً من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ مما قد يسبب مضاعفات خطيرة.

ما هو الفرق بين الشخص الحامل لمرض الأنيميا المنجلية والشخص المصاب بالمرض؟

الحامل للأنيميا المنجلية يكون لديه مورّث سليم للهيموجلوبين و آخر معطوب، وهو شخص سليم ولا تظهر عليه في العادة أيّ أعراض. أما المصاب فهو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنّعين للهيموجلوبين.

ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟

عند الولادة يظهر الطفل سليماً، و لكن عند بلوغه الشهر الرابع من العمر تقريباً يبدأ ظهور علامات المرض والتي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن آلام مبرحة في العظام.

ما هي العوامل التي تؤدي إلى حدوث نوبات الألم الشديد عند المصابين بهذا المرض؟

يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من أزمات متكررة يحدث فيها انسدادات بالأوعية الدموية مع تكسر مفاجئ في خلايا الدم. عدة عوامل قد تؤدي إلى هذه الأزمات نذكر منها نقص السوائل في الجسم، قلة الأكسجين والإصابة بالحميات. فإن هذه العوامل تجعل هيموجلوبين اس يشكل عصيات صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلاً هلالياً يشبه المنجل.

كيف يعالج الأطباء المريض بفقر الدم المنجلي؟

العلاج المتبع هو لتخفيف حدة المرض فقط لا غير. وهو عن طريق تجنب العوامل المؤدية للنوبات، والعلاج بإعطاء السوائل عن طريق الوريد والأكسجين والمضادات الحيوية والمسكنات للألم. وهناك دواء يعرف بال”هيدروكسي يوريا “ وهو قد يخفف من حدوث النوبات. يجرى نقل الدم للمريض إذا أصبحت حالته شديدة للغاية وذلك من أجل تخفيض مستوى الهيموجلوبين غير السوي ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.

هل يوجد علاج شافي؟

العلاج الشافي الوحيد المعروف حالياً يكمن في زراعة نخاع العظام. وهي عملية ذات خطورة عالية، باهظة التكاليف، متوفرة فقط في بعض المراكز، أهم معوقاتها إيجاد متبرع مناسب للمريض. ولا يتّبع هذا العلاج عادة إلا إذا كانت حالة المريض خطيرة جداً. وتكون الزراعة بنقل نخاع العظم من إنسان طبيعي (عادة شقيق أو شقيقة المريض) إلى المريض بعد القضاء على نخاع المريض.

طفلي مصاب بالمرض، كيف يمكنني أن أساعده على تجنب النوبات؟

ينصح الأطباء بحماية الطفل من الأمراض المعدية وذلك بإعطائه اللقاحات المناسبة، و قد ينصح الطبيب بإعطائه جرعات يومية من المضاد الحيوي البنسلين.
يُعطى المريض جرعة يومية من حبوب حامض فوليك، وهو من مجموعة فيتامين ب، لمساعدة الجسم على إنتاج خلايا الدم الحمراء لتعويض ما يندثر منها.
لمنع خلايا الدم الحمراء من التجمع، عليك مساعدة طفلك على الإكثار من شرب السوائل، وتجنب المجهود المضني الذي يزيد إحتياجه للأكسجين، وكذلك حمايته من الحر والبرد الشديدين.
أعطِ إهتماماً خاصاً لصحة أسنان طفلك لتجنب حالات تلوث اللثة وإلتهاباتها.
خذ طفلك للطبيب فوراً لعلاج أي مرض أو حالة عدوى أو إصابة.

كيف يمكن معرفة إذا كان الشخص حاملاً لمرض فقر الدم المنجلي؟

يمكن التعرف على الشخص الحامل للمرض عن طريق فحص سريع لاكتشاف الهيموجلوبين المنجلي. ويجري تأكيد الفحص الموجب بإجراء تحليل للدم لفصل أنواع الهيموجلوبين ويتم بطريقة العزل أو الرحلان الكهربائي في المختبرات الطبية.

أنا حامل لمرض فقر الدم المنجلي، هل هذا يعني أنني يجب أن أمتنع عن الزواج حتى لا يصاب أولادي بالمرض؟

يمكن لحامل المرض الزواج من شخص غير حامل للمرض وإنجاب أطفال جميعهم أصحاء. ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله، حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض. في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل هو أيضاً حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين بالمرض تصل إلى 25***1642; وكذلك يمكن للمصاب بالمرض الزواج من شخص غير حامل للمرض وإنجاب أطفال أصحاء.

"سلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال كلهم أصحاء بإذن الله!" والمقصود هنا أن يكون أحد الطرفين غير حامل للمرض وليس فقط غير مصاب بالمرض!

من هنا تكمن أهمية إجراء الفحوص الطبية للمقبلين على الزواج. إن أحد أهداف الفحص الطبي تخليص المجتمع من الأمراض الوراثية وإيجاد جيل جديد خال من المرض الوراثي بإذن الله تعالى!